Encefalopatías espongiformes transmisibles (EET)
Las EET son una familia de enfermedades neurodegenerativas letales con un periodo de latencia muy prolongado, que afectan a los animales y al hombre. Producen la degeneración del tejido cerebral, que adopta una apariencia de esponja y conducen a la muerte del individuo.
¿Qué enfermedades incluye?
Los síntomas comunes de la EEB incluyen cambios de comportamiento, falta de coordinación, dificultad para caminar o ponerse de pie, disminución de la producción de leche y pérdida de peso. Sin embargo, la enfermedad también se ha detectado en animales que no presentaban síntomas o con signos atípicos de la enfermedad. El periodo medio de incubación de la EEB en el ganado es de 4 a 6 años, pero puede ser mucho más largo. La EEB se considera transmisible al ser humano. (Consulte la sección sobre la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, más adelante.)
Actualmente se distinguen dos formas de EEB: La EEB clásica, que se transmite a través de los piensos y que fue la causa de las epidemias de EEB de los años 80, 90 y 2000 y la EEB atípica (con 2 tipos de EEB atípica: la de tipo L y la de tipo H), que se considera una enfermedad espontánea y esporádica, no vinculada a la alimentación de los animales, que se presenta con una tasa de prevalencia muy baja en los bovinos.
En el año 2005 fue detectada y confirmada esta enfermedad en una cabra sacrificada en Francia. Nunca se ha detectado la EEB en ovejas, pero como medida de seguridad adicional se retira el material especificado de riesgo (los tejidos con mayor probabilidad de transmisión de la infectividad en caso de EET) de las cabras y ovejas.
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (vECJ), (en adelante vECJ), es una EET en humanos. Esta enfermedad se diagnosticó por primera vez en 1996 y se ha visto principalmente en personas jóvenes.
La mayoría de los casos se han diagnosticado en Reino Unido, aunque también se han dado casos en Francia, Irlanda, Italia, Países Bajos, Portugal y España dentro de la UE y en EE.UU., Canadá, Arabia Saudí, Taiwán y Japón. Se han detectado alrededor de 220 casos de vECJ en países europeos. En la actualidad, la epidemia de vECJ parece estar desapareciendo.
La tembladera, prurigo lumbar o scrapie es una EET de los pequeños rumiantes (ovejas y cabras) y puede dividirse en tembladera clásica y tembladera atípica. Reconocida por primera vez hace más de 250 años, se conoce desde hace siglos. El prurigo lumbar puede transmitirse horizontalmente, de un animal a otro o a través del ambiente, o verticalmente, de oveja a cordero o de cabra a cabrito.
Los signos clínicos del prurigo lumbar se observan sobre todo en animales de 2 a 5 años de edad y comprenden pérdida de peso, salivación, prurito y pérdida de pelo y abrasiones cutáneas asociadas, falta de coordinación de las extremidades traseras y alteración del comportamiento, como nerviosismo, depresión, excitabilidad o agresividad. Sobre la base de los datos científicos disponibles, el prurigo lumbar no se considera transmisible a los seres humanos.
La caquexia crónica (CWD) es una EET de los cérvidos (ciervos, alces y renos).
Los síntomas de la caquexia crónica son la pérdida de condición corporal (emaciación) y anomalías de comportamiento como tambaleo y posturas anormales. La caquexia crónica es bastante común en Norteamérica (Estados Unidos y Canadá) y se ha detectado en Europa por primera vez en abril de 2016. Aunque la caquexia crónica pertenece a la misma familia que la EEB y el prurigo lumbar, no se conoce ninguna relación entre ella y otras EET en animales o seres humanos en condiciones naturales.
¿Cuál es el agente causal?
La hipótesis más aceptada defiende que las EETs están causadas por priones.
Un prión es la forma alterada de una proteína intraneuronal y de otros tejidos (células del sistema inmunológico), que ha perdido su función normal, pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patológica. Es decir, los priones convierten proteínas normales en partículas infecciosas mediante la modificación de su forma.
¿Cómo se transmite la EEB al ser humano?
La mayoría de las EETs no son consideradas zoonosis, es decir, no se transmiten de los animales al hombre.
Sin embargo, en el caso de la EEB una mutación del agente causal de esta enfermedad derivó en la capacidad de afectar a los seres humanos con la enfermedad denominada como la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ).
La EEB se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejido nervioso.
Material especificado de riesgo
Los materiales especificados de riesgo (MER) son los tejidos de los animales de la especie bovina, ovina y caprina que tienen más probabilidades de suponer un riesgo si el animal del que proceden padece una EET.
Desde el año 2000 y en toda la Unión Europea, los MER deben ser retirados y destruidos para evitar que entren en la cadena alimentaria. La eliminación de los MER de la cadena alimentaria es la principal medida para garantizar la seguridad alimentaria en relación con las EETs. En cuanto a los animales de la especie bovina, la lista de MER depende del estatus en relación con la EEB del país de origen de los animales. Actualmente, España se encuentra oficialmente reconocida por la OIE como país con riesgo insignificante de EEB.
Historia de la enfermedad de las “vacas locas” (EEB)
La EEB se diagnosticó por primera vez en el Reino Unido en 1986
Alcanzó proporciones epidémicas durante la década de los 90 debido a la alimentación del ganado con proteínas animales transformadas derivadas de rumiantes, algunos de los cuales estaban infectados.
La EEB está relacionada con la enfermedad humana variante de Creutzfeldt-Jacob (vCJD), que se diagnosticó por primera vez en 1996.
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La primera observación clínica de la EEB se produjo en 1985 en el Reino Unido, en 1987 se descubrió que el origen del proceso se relacionaba con la carne y los huesos de ovejas enfermas de scrapie. La hipótesis más aceptada ha sido que la transmisión se produjo a través de piensos elaborados a partir de carne de ovejas afectadas con scrapie, debido a un cambio en el proceso de fabricación de estas harinas, en las que se encontraba el agente infeccioso. En 1989, el Reino Unido prohibió el consumo de vísceras de vacas y en 1992 la epidemia se desató con enorme magnitud, más de 37.000 casos de enfermedad se diagnosticaron en aquel año, afectando ya a casi 200.000 cabezas de ganado vacuno.
Posteriormente en la segunda década de los 90, el proceso se empieza a diagnosticar en Portugal, Suiza, Alemania, Francia y en noviembre de 2000, en España.Actualmente en numerosos países de todo el mundo se ha diagnosticado la presencia de la EEB.
En 1994 España comienza a aplicar medidas para prevenir, controlar y erradicar las EET mediante el control del uso de las harinas de carne en piensos. Desde 1997 se realizan programas de control y vigilancia de EET basados en una vigilancia pasiva que siguen los criterios de la Organización Mundial de la Salud Animal (OIE) y en aplicación de la normativa comunitaria.
El 20 de marzo de 1996, el Gobierno del Reino Unido anunció en su Parlamento la aparición de un patrón consistente de la enfermedad de Creutzeldt-Jakob, nuevo y previamente inexistente, conocido desde entonces como variante de la enfermedad de Creutzeldt-Jakob, al mismo tiempo que consideraba que podía existir una relación con la encefalopatía espongiforme bovina. Todo esto pone de manifiesto las implicaciones de esta enfermedad en el ámbito sanitario, social y económico, con una repercusión en el sector de la carne de vacuno incalculable, así como una transformación en el enfoque dado por parte de las administraciones públicas a la seguridad alimentaria.
Marco legal – Unión Europea
La Comisión Europea introdujo la primera legislación de la UE sobre la EEB en julio de 1989, pero en la actualidad, el Reglamento (CE) nº 999/2001 ("el Reglamento sobre las EET") constituye la base jurídica fundamental de las EET.
Esta norma reúne todas las medidas relativas a la EEB adoptadas a lo largo de los años en un marco único y global que las consolida y actualiza en función de las pruebas científicas y las normas internacionales. Se ha modificado en numerosas ocasiones en respuesta a la evolución de la situación de la EEB, a los dictámenes científicos nuevos o actualizados y/o a los avances tecnológicos. El objetivo de la legislación sobre las EET es proteger la salud de los consumidores y los animales y controlar y erradicar estas encefalopatías.
La UE cuenta con un amplio marco legislativo, elaborado sobre la base de dictámenes científicos independientes, para proteger a las personas y los animales de la EET. Entre las principales medidas actualmente en vigor se encuentran:
La prohibición de las harinas animales en los piensos es la medida preventiva básica establecida contra las EETs y consiste en la prohibición del uso de proteínas animales transformadas (PATs) en los piensos para animales de granja. Las conclusiones de los comités científicos vinculan la propagación de la EEB al consumo de piensos contaminados por proteínas de rumiantes infectados en forma de PATs. En otras palabras, las PATs producidas a partir de canales de rumiantes, algunos de los cuales estaban infectados, era la vía de transmisión de la EEB.
Sobre la base de estos resultados, en julio de 1994 se introdujo la prohibición de alimentar al ganado vacuno, ovino y caprino con proteínas de mamíferos transformadas. La prohibición se amplió en enero de 2001, con la prohibición de alimentar a todos los animales de granja con proteínas animales transformadas, con algunas excepciones limitadas.
El objetivo de esta medida es garantizar que no haya contaminación cruzada entre los piensos que contienen PATs destinadas a especies distintas de los rumiantes y los piensos destinados a los rumiantes. Hasta hace poco, sólo han podido utilizarse algunas proteínas animales consideradas seguras (como la harina de pescado), e incluso en condiciones muy estrictas.
No obstante, la mejora de las técnicas disponibles capaces de diferenciar las proteínas animales específicas de determinadas especies ha dado lugar a la reciente publicación de una modificación de las disposiciones relativas a la utilización de proteínas animales transformadas (PATs) en los piensos, en particular de proteínas de no rumiantes.
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (vECJ), (en adelante vECJ), es una EET en humanos. Esta enfermedad se diagnosticó por primera vez en 1996 y se ha visto principalmente en personas jóvenes.
La mayoría de los casos se han diagnosticado en Reino Unido, aunque también se han dado casos en Francia, Irlanda, Italia, Países Bajos, Portugal y España dentro de la UE y en EE.UU., Canadá, Arabia Saudí, Taiwán y Japón. Se han detectado alrededor de 220 casos de vECJ en países europeos. En la actualidad, la epidemia de vECJ parece estar desapareciendo.
Cuando se detecta un caso positivo de EEB en un animal sacrificado para el consumo humano, su canal, y las de aquellos animales que han sido sacrificados inmediatamente antes y después, deben ser destruidas, así como todos los animales nacidos y criados a la vez que el animal positivo.
Marco legal- España
Por otro lado, ante la aparición del primer caso de EEB en España, el 22 de noviembre de 2000, se publica el Real Decreto 3454/2000, por el que se establece un Programa Integral Coordinado de Vigilancia y Control de las EET de los animales (pero que en cualquier caso se complementa con las disposiciones del Reglamento (CE) 999/2001 y sus modificaciones).
La publicación de esta norma se justifica por la necesidad de realizar actuaciones concretas, destacando los programas de vigilancia activa (investigación en grupos de riesgo), de control de sustancias empleadas en la alimentación de animales, de inspección de establecimientos de transformación de subproductos y animales muertos y de control de los materiales especificados de riesgo.
Además, el Real Decreto 1086/2020 incluye disposiciones en la normativa nacional sobre la manipulación del material especificado de riesgo en su artículo 26, destacando que se permitirá:
- La extracción de la médula espinal de ovinos y caprinos en salas de despiece expresamente autorizadas a tal efecto por la autoridad competente de la comunidad autónoma, siempre que cuenten con un protocolo de actuación concreta que garantice la seguridad de dichas operaciones y la completa retirada de la misma para su correcta destrucción.
- La extracción de la columna vertebral de las canales o partes de las canales de bovino en puntos de venta al consumidor expresamente autorizados, supervisados y registrados a tal efecto por la autoridad competente de la comunidad autónoma.
- La recogida de carne de la cabeza de bovinos en salas de despiece expresamente autorizadas a tal efecto por la autoridad competente de la comunidad autónoma, de conformidad con las disposiciones establecidas en el anexo V del Reglamento (CE) n.º 999/2001 del Parlamento Europeo y del Consejo, de 22 de mayo de 2001.