Los síntomas comunes de la EEB incluyen cambios de comportamiento, falta de coordinación, dificultad para caminar o ponerse de pie, disminución de la producción de leche y pérdida de peso. Sin embargo, la enfermedad también se ha detectado en animales que no presentaban síntomas o con signos atípicos de la enfermedad. El periodo medio de incubación de la EEB en el ganado es de 4 a 6 años, pero puede ser mucho más largo. La EEB se considera transmisible al ser humano. (Consulte la sección sobre la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, más adelante.)

Actualmente se distinguen dos formas de EEB: La EEB clásica, que se transmite a través de los piensos y que fue la causa de las epidemias de EEB de los años 80, 90 y 2000 y la EEB atípica (con 2 tipos de EEB atípica: la de tipo L y la de tipo H), que se considera una enfermedad espontánea y esporádica, no vinculada a la alimentación de los animales, que se presenta con una tasa de prevalencia muy baja en los bovinos.

En el año 2005 fue detectada y confirmada esta enfermedad en una cabra sacrificada en Francia. Nunca se ha detectado la EEB en ovejas, pero como medida de seguridad adicional se retira el material especificado de riesgo (los tejidos con mayor probabilidad de transmisión de la infectividad en caso de EET) de las cabras y ovejas.

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (vECJ), (en adelante vECJ),  es una EET en humanos. Esta enfermedad se diagnosticó por primera vez en 1996 y se ha visto principalmente en personas jóvenes.

La mayoría de los casos se han diagnosticado en Reino Unido, aunque también se han dado casos en Francia, Irlanda, Italia, Países Bajos, Portugal y España dentro de la UE y en EE.UU., Canadá, Arabia Saudí, Taiwán y Japón. Se han detectado alrededor de 220 casos de vECJ en países europeos. En la actualidad, la epidemia de vECJ parece estar desapareciendo.

La tembladera, prurigo lumbar o scrapie es una EET de los pequeños rumiantes (ovejas y cabras) y puede dividirse en tembladera clásica y tembladera atípica. Reconocida por primera vez hace más de 250 años, se conoce desde hace siglos. El prurigo lumbar puede transmitirse horizontalmente, de un animal a otro o a través del ambiente, o verticalmente, de oveja a cordero o de cabra a cabrito.

Los signos clínicos del prurigo lumbar se observan sobre todo en animales de 2 a 5 años de edad y comprenden pérdida de peso, salivación, prurito y pérdida de pelo y abrasiones cutáneas asociadas, falta de coordinación de las extremidades traseras y alteración del comportamiento, como nerviosismo, depresión, excitabilidad o agresividad. Sobre la base de los datos científicos disponibles, el prurigo lumbar no se considera transmisible a los seres humanos.

La caquexia crónica (CWD) es una EET de los cérvidos (ciervos, alces y renos). 

Los síntomas de la caquexia crónica son la pérdida de condición corporal (emaciación) y anomalías de comportamiento como tambaleo y posturas anormales. La caquexia crónica es bastante común en Norteamérica (Estados Unidos y Canadá) y se ha detectado en Europa por primera vez en abril de 2016. Aunque la caquexia crónica pertenece a la misma familia que la EEB y el prurigo lumbar, no se conoce ninguna relación entre ella y otras EET en animales o seres humanos en condiciones naturales.

La primera observación clínica de la EEB se produjo en 1985 en el Reino Unido, en 1987 se descubrió que el origen del proceso se relacionaba con la carne y los huesos de ovejas enfermas de scrapie. La hipótesis más aceptada ha sido que la transmisión se produjo a través de piensos elaborados a partir de carne de ovejas afectadas con scrapie, debido a un cambio en el proceso de fabricación de estas harinas, en las que se encontraba el agente infeccioso. En 1989, el Reino Unido prohibió el consumo de vísceras de vacas y en 1992 la epidemia se desató con enorme magnitud, más de 37.000 casos de enfermedad se diagnosticaron en aquel año, afectando ya a casi 200.000 cabezas de ganado vacuno.

Posteriormente en la segunda década de los 90, el proceso se empieza a diagnosticar en Portugal, Suiza, Alemania, Francia y en noviembre de 2000, en España.Actualmente en numerosos países de todo el mundo se ha diagnosticado la presencia de la EEB.

En 1994 España comienza a aplicar medidas para prevenir, controlar y erradicar las EET mediante el control del uso de las harinas de carne en piensos. Desde 1997 se realizan programas de control y vigilancia de EET basados en una vigilancia pasiva que siguen los criterios de la Organización Mundial de la Salud Animal (OIE) y en aplicación de la normativa comunitaria.

El 20 de marzo de 1996, el Gobierno del Reino Unido anunció en su Parlamento la aparición de un patrón consistente de la enfermedad de Creutzeldt-Jakob, nuevo y previamente inexistente, conocido desde entonces como variante de la enfermedad de Creutzeldt-Jakob, al mismo tiempo que consideraba que podía existir una relación con la encefalopatía espongiforme bovina. Todo esto pone de manifiesto las implicaciones de esta enfermedad en el ámbito sanitario, social y económico, con una repercusión en el sector de la carne de vacuno incalculable, así como una transformación en el enfoque dado por parte de las administraciones públicas a la seguridad alimentaria.

La prohibición de las harinas animales en los piensos es la medida preventiva básica establecida contra las EETs y consiste en la prohibición del uso de proteínas animales transformadas (PATs) en los piensos para animales de granja. Las conclusiones de los comités científicos vinculan la propagación de la EEB al consumo de piensos contaminados por proteínas de rumiantes infectados en forma de PATs. En otras palabras, las PATs producidas a partir de canales de rumiantes, algunos de los cuales estaban infectados, era la vía de transmisión de la EEB.

Sobre la base de estos resultados, en julio de 1994 se introdujo la prohibición de alimentar al ganado vacuno, ovino y caprino con proteínas de mamíferos transformadas. La prohibición se amplió en enero de 2001, con la prohibición de alimentar a todos los animales de granja con proteínas animales transformadas, con algunas excepciones limitadas.

El objetivo de esta medida es garantizar que no haya contaminación cruzada entre los piensos que contienen PATs destinadas a especies distintas de los rumiantes y los piensos destinados a los rumiantes. Hasta hace poco, sólo han podido utilizarse algunas proteínas animales consideradas seguras (como la harina de pescado), e incluso en condiciones muy estrictas.

No obstante, la mejora de las técnicas disponibles capaces de diferenciar las proteínas animales específicas de determinadas especies ha dado lugar a la reciente publicación de  una modificación de las disposiciones relativas a la utilización de proteínas animales transformadas (PATs) en los piensos, en particular de proteínas de no rumiantes.

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (vECJ), (en adelante vECJ),  es una EET en humanos. Esta enfermedad se diagnosticó por primera vez en 1996 y se ha visto principalmente en personas jóvenes.

La mayoría de los casos se han diagnosticado en Reino Unido, aunque también se han dado casos en Francia, Irlanda, Italia, Países Bajos, Portugal y España dentro de la UE y en EE.UU., Canadá, Arabia Saudí, Taiwán y Japón. Se han detectado alrededor de 220 casos de vECJ en países europeos. En la actualidad, la epidemia de vECJ parece estar desapareciendo.

Cuando se detecta un caso positivo de EEB en un animal sacrificado para el consumo humano, su canal, y las de aquellos animales que han sido sacrificados inmediatamente antes y después, deben ser destruidas, así como todos los animales nacidos y criados a la vez que el animal positivo.